LES GRANDS SYNDROMES NEUROLOGIQUES

Les grands syndromes centraux sont :

-         syndrome pyramidal

-         syndrome extra pyramidal

-         syndrome cérebelleux

-         syndrome méningé

-         syndrome d’hyper tension intra cranienne

-         syndrome médullaire

Le grand syndrome périphérique est le syndrome neurogène périphérique.

Il faudra faire la différence avec les syndromes musculaires.

1-      Le syndrome pyramidal

a.      Généralités

Les voies pyramidales débutent au niveau du cortex cérébral ou sont situés les corps cellulaires du moto neurone.

Ces neurones sont purement moteurs volontaires. Ces neurones ont un autre rôle moteur sur la motricité involontaire. C’est un effet inhibiteur sur l’activité médullaire.

En cas d’atteinte des voies pyramidale, les signes sont donc purement moteur, volontaire et involontaire.

Les axones de ces neurones plongent dans la profondeur des hémisphères cérébraux et passent dans des défilés : la capsule interne.

Ces axones descendent ensuite dans le tronc cérébral et la plupart subissent la décussation.

Ensuite les axones descendent dans la moelle épinière dans la substance blanche en avant, dans les cordons antéro latéraux. Ces axones se terminent dans la substance grise, plus précisément dans la corne antérieure, en faisant synapse avec un 2° motoneurone dont le corps cellulaire est dans la corne antérieure.

b.      Les signes du syndrome pyramidal

Ce sont :

• déficit moteur volontaire,
  • soit partiel, parésie,
  • soit important, paralysie vraie.
• modification du tonus à type d’hypertonie,

Cette hypertonie est particulière, elle augmente quand on impose un mouvement au segment paralysé, et quand on lâche le segment mobilisé, il se replace dans sa position initiale, c’est l’hypertonie ELASTIQUE ; on parle de paralysie spastique.

• modification des R.O.T,

Avec une hyper réflectivité particulière, les R.O.T sont vifs, amples, diffusés, et poly cinétiques.

• anomalies des réflexes cutanés,

Le réflexe cutané plantaire est inversé en flexion dorsale des orteils avec écartement majestueux des orteils, c’est le signe de Babinsky.

Au début d’un syndrome pyramidal, le Babinsky peut être isolé.

• il faut, y ajouter un autre symptôme, ce sont les mouvements involontaires dans le territoire paralysé lors d’un mouvement volontaire dans le territoire non paralysé, on parle de SYNSINESIES.

2-      Le syndrome extra pyramidal

Il souvent appelé, par la fréquence d’une étiologie, la maladie de Parkinson : syndrome Parkinsonien.

N.B : tremblement cénile différent de tremblement parkinsonien

a.      Généralités

Les voies extra pyramidales comportent des centres importants, les noyaux gris avec le thalamus, le locus niger, le striatum et le palidum.

Dans la maladie de Parkinson, il existe une double atteinte nigro strié (locus niger + striatum).

Ces voies extra pyramidales participent à la motricité volontaire en organisant les mouvements ; ces voies participent également à la motricité involontaire.

b.      Les signes du syndrome extra pyramidal

Ce sont des signes essentiellement moteurs, il s’y ajoute des signes trophiques.

• une hyper tonie particulière,
  • quand on mobilise un segment, sa résistance est toujours la même ; « résistance en tuyau de plomb »,
  • ce mouvement se fait par à coups, « phénomène de la roue dentée »,
  • quand on lâche le segment, il reste dans sa position terminale,

è    c’est donc l’hypertonie Plastique.

• difficulté à l’exécution des mouvements,

En partie due à l’hyper tonie mais également à l’atteinte des voies extra pyramidales ; les mouvements sont donc lents, petits avec difficulté majeure au début du mouvement, et avec un aspect saccadé.

Ces phénomènes se retrouvent à plusieurs niveaux:

• la marche est lente, à petits pas, sur un modèle robotisé, avec des phénomènes d’échappement (= levé du phénomène soit redevient normal qq secondes),
• l’élocution est lente, difficile, scandé,
• l’écriture est lente, micrographie,
• la mimique avec fasciés figé inexpressif voire amimie (absence de mimiques).

Au maximum, le sujet est confiné au fauteuil avec quasi impossibilité de communication. Il n’y a pas de déficit intellectuel sauf à longue échéance par le manque de communication.

• tremblement particulier,

C’est un tremblement de repos, plutôt calmé à l’effort, majoré à l’émotion, et de type complexe simulant un geste d’émiettement (« sucrer les fraises »).

3-      Le syndrome cérébelleux

a.      Généralités

La cellule spécifique au cervelet ou cellule de Purkinje est particulièrement sensible aux toxiques, en particulier à l’alcool, d’où le syndrome ébrieux.

Les étiologies des syndromes cérébelleux sont dominées par les alcoolismes aigus et chroniques, mais on retrouve également des causes :

• tumorales,
• infectieuses,
• para néo plasiques.

b.      Les signes du syndrome cérébelleux

Ce sont :

• trouble de l’équilibre,

Avec en statique élargissement du polygone de sustentation et des oscillations, et en dynamique la marche ébrieuse.

• troubles de la coordination des mouvements,
  • dans l’espace, ou dysmétrie, plutôt une hyper métrie,
  • dans le temps, l’adiadococynésie (épreuve des marionnettes).
• tremblements particuliers d’effort,

A maximum au début et à la fin de l’effort et de type vibratoire.

• hypo tonie modérée,

Entraînant une modification des R.O.T qui sont amples et pendulaires.

4-      Le syndrome méningé

a.      Généralités

Les méninges sont victimes de diverses irritations :

• infection ou méningite,
• hémorragie méningée,
• tumeur méningée,
• irritation mécanique par une ponction lombaire.

Tout syndrome méningé impose l’étude du L.C.R et donc une ponction lombaire.

L’étude du L.C.R se fait en 2 temps :

• examen direct,
• examens de laboratoire.

L’examen direct permet de retrouver 3 types de liquide :

• un liquide trouble ou purulent, affirmant une méningite purulente,
• une liquide rouge ou rosé, affirmant une hémorragie méningée,
• une liquide apparemment normal (couleur eau de roche) ou liquide clair, qui peut correspondre :
  • à un liquide normal,
  • à des méningites à liquide clair,
  • à des méningites lymphocytaires, qui sont des méningites virales,
  • et rarement, des méningites tuberculeuses.

b.      Les signes du syndrome méningé

Ce sont :

• céphalés intenses, diffuses, insomniantes, mals tolérées, avec photophobie (supporte pas les stimulus),
• vomissements en jet, et sans effort,
• hyper tonie localisée à la nuque, et des membres inférieurs.

Il existe une forme particulière chez le jeune enfant ; les symptômes sont les suivants :

• céphalées intenses et diffuse exprimées par des cris et des pleurs,
• vomissements en jet, banalisé sur ce terrain,
• hypo tonie de la nuque, et des membres,
• souvent, convulsions, bombement de la fontanelle (=zone non ossifiée du crâne).

Dans les 2 cas, l’hospitalisation s’impose en urgence avec nécessité d’une ponction lombaire. Cette ponction lombaire va permettre le diagnostic et s’il s’agit d’une méningite on va rechercher le germe en cause qui permettra d’adapter l’antibiothérapie.

5-      Le syndrome d’hyper tension intra crânienne (H.I.C)

a.      Généralités

Ce syndrome témoigne d’une montée de la pression à l’intérieur de la boîte cranienne.

Les principales étiologies sont :

• hémorragie intra crânienne,
• tumeur intra crânienne,
• un œdème cérébral (A.V.C),
• accumulation de L.C.R, ou hydro céphali.

b.      Les signes du syndrome d’hyper tension intra crânienne

Les symptômes sont les suivants :

• céphalées intenses, diffuses, insomniantes, avec photophobie,
• vomissements en jet,
• troubles visuels,
• troubles psychiatriques.

Ce syndrome d’H.I.C interdit un geste : la ponction lombaire qui pourrait entraîner un engagement du cerveau.

Pour éviter un accident, il faut faire précéder toute ponction lombaire d’un autre examen :

è    un fond d’œil.

6-      L’épilepsie

a.      Définition

C’est un syndrome et non pas une maladie. L’épilepsie impose une recherche étiologique.

Quand on ne retrouve aucune étiologie, on peut parler de maladie épileptique.

L’épilepsie témoigne d’une irritation du cerveau, et correspond à des décharges électriques intempestives.

b.      Les étiologies

Ce sont surtout :

• les traumatismes crâniens,
• les hémorragies cérébrales, (différentes des hémorragies méningées qui sont traumatiques),
• les tumeurs cérébrales,
• les intoxications médicamenteuses,
• le manque d’oxygène, en particulier les souffrances néo natale,
• les agressions thermiques, surtout les hyper thermies,
  • soit par fièvre,
  • soit par agression climatique (coup de chaleur).

Quand aucune de ces étiologies n’est retrouvée, c’est la maladie épileptique avec souvent un terrain familial, et parfois la mise en jeu de toxique (alcool).

c.       Les manifestations épileptiques

Il existe de nombreuses formes d’épilepsie, selon la zone cérébrale concernée.

Les principales épilepsies sont :

• l’épilepsie motrice, (la plus connu)
• l’épilepsie sensitive,
• l’épilepsie sensorielle,
• l’épilepsie complexe.

7-      Le syndrome neurogéne périphérique

a.      Généralités

Ce syndrome témoigne d’une atteinte du système nerveux périphérique (S.N.P) avec des variantes selon que l’atteinte est :

• médullaire,
• radiculaire,
• ou tronculaire.

b.      Les signes du syndrome neurogène périphérique

Le syndrome neurogène est habituellement sensitivo moteur.

Les signes les plus typiques sont les signes moteurs :

• déficit moteur volontaire,
  • soit partiel, parésie,
  • soit totale, paralysie totale,
• déficit de la motricité involontaire,
  • avec hypo tonie (paralysie flasque),
  • et diminution des R.O.T voire abolition (aréflexie).
• atrophie musculaire rapide ou amytrophie,
• présence de contraction involontaire sur des petits faisceaux musculaires : les fasciculations.
• il existe un signe négatif : il n’y a jamais de signe de Babinsky.

Les signes sensitifs sont :

• hypo esthésie voire une anesthésie,
  • surtout superficielle,
  • parfois la profonde.
• il existe souvent une hyper esthésie douloureuse.

Il s’y ajoute des signes trophiques :

• comme amyotrophie,
• mais également, des troubles trophiques cutanés et des parties molles.

Un examen para clinique est important : l’E.M.G et la vitesse de conduction nerveuse qui permet le diagnostic différentiel entre une pathologie neurogène et myogène.

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