PATHO
A PROPOS DE LA MALADIE DE PARKINSON
1- Définition
La maladie de Parkinson est un affection neurologique idiopathique, caractérisée par une dégénérescence des neurones du locus niger responsable d’un dysfonctionnement du système extra pyramidal.
2- Signes cliniques
Ils sont dominés par les signes neurologiques, qui forment une triade :
· tremblement,
· akinésie,
· rigidité.
Le tremblement est le signe le plus visible mais pas le plus gênant, car c’est un tremblement de repos qui disparaît lors de l’exécution des mouvements. Il est fin, régulier et prédomine aux extrémités. Le visage est épargné et le faciès est au contraire figé.
L’akinésie est une difficulté à l’exécution de tous les mouvements complexes :
- La marche se fait à petits pas. Le démarrage, l’arrêt, les changements de cadence, le demi tour sont difficiles et générateurs de chutes. La perte du balancement des bras est un signe précoce.
- La parole s’épuise vite. Au bout de quelques phrases, la force vocale diminue et les mots deviennent incompréhensibles, de même pour l’écriture.
- La mimique disparaît.
La rigidité est un signe d’examen (« hypertonie extra pyramidale » mais il est déconseillé d’employé ce terme).
C’est une rigidité en tuyau de plomb qui gêne la mobilisation passive de toutes les articulations. La sensation de résistance s’accompagne parfois d’un phénomène de la roue dentée.
Sont volontiers associés, surtout chez les sujets âgés :
· des troubles neuro végétatifs (hypersudation, hypersalivation),
· des troubles psychiatriques (tendance aux dépressions),
· des troubles des fonctions supérieures pouvant aller jusqu'à la démence.
3- Evolution
Les signes discrets au début, se précisent petit à petit. L’évolution se fait vers l’aggravation lente jusqu'à la perte d’autonomie totale, la grabatisation et la mort.
4- Traitement
Il a été transformé par un médicament : la L-DOPA. Celle-ci est surtout active sur l’akinésie. Malheureusement, ce traitement n’empêche pas l’évolution de l’affection et tôt ou tard devient efficace.
Le tremblement peut dans certains cas être amélioré par la neurochirurgie.
La kinésithérapie est indispensable.
5- Incidences en podologie
La rigidité entraîne une fixation de l’arrière pied en équin. Outre les conséquences podologiques, celui-ci favorise les chutes, qui sont une complication grave de la maladie. L’équin ne peut pas être toléré chez le parkinsonien.
Rééducation, appareillage et parfois chirurgie sont nécessaires quand il apparaît.
6- Ne pas confondre
La dégénérescence est par définition un processus pathologique destructif lent, qui ne s’accompagne pas d’inflammation.
Le tremblement parkinsonien est caractéristique par le fait qu’il diminue lors de l’exécution des mouvements. C’est l’inverse pour les tremblements idiopathiques ou alcooliques. De même pour le tremblement cérébelleux, qui en outre est de grande amplitude, irrégulier et prédomine aux ceintures.
L’hypertonie extra pyramidale ne doit surtout pas être confondue avec l’hypertonie pyramidale, qui s’accompagne d’une augmentation des réflexes ostéo tendineux et qui augmente avec la rapidité de la mobilisation. Préférer le terme de rigidité. Ne surtout pas employer non plus le terme de spasticité, réservé aux hypertonie pyramidales.
N.B :
L’akinésie n’est pas une paralysie.
Rappelons que la définition d’une paralysie est la diminution de la force musculaire.
Il y a 2 sortes de paralysies :
7- Le système extra pyramidal
Tous les mouvements nécessitent une commande volontaire, consciente, et la mise en jeu d’automatismes préexistants. La commande volontaire consiste en l’influx originaires de la circonvolution frontale ascendante (une lésion à ce niveau entraîne une hémiplégie), qui parcoure le faisceau pyramidal jusqu’aux motoneurones alpha de la moëlle.
Les automatismes consistent en influx qui parcourent les faisceaux du système extra pyramidal. Ils trouvent leur origine dans plusieurs aires du cortex cérébral, représentant une surface plus étendue que la circonvolution frontale ascendante. Certains faisceaux suivent le faisceau pyramidal. D’autres se rendent au cervelet. Surtout, ceux dont le fonctionnement est atteint par la maladie de Parkinson se rendent aux noyaux gris centraux et plus particulièrement à celui nommé striatum. Les influx reçus par le striatum sont transmis à l’autre noyau gris, le pallidum ; de celui-ci partent de nombreux faisceaux qui se rendent à plusieurs noyaux, dont le locus niger. Les fibres issues des neurones du locus niger retournent au striatum. Ainsi se constitue une boucle rétroactive. L’atteinte du locus niger fait ainsi disparaître le principal système de régulation du système extra pyramidal qui régit les mouvements automatiques.
Précisons que les termes striatum et pallidum recouvrent une réalité fonctionnelle et non anatomique. Les noyaux gris centraux anatomiques s’appellent :
Le striatum est constitué du noyau caudé et d’une partie du noyau lenticulaire, l’autre partie de celui-ci constituant le pallidum.
8- La L-DOPA
DOPA signifie dihydroxyphénylalanine. La lettre L signifie que cette molécule est lévogyre, ce qui est le cas de tous les acides aminées qui participent au métabolisme.
C’est un dérivé de la phénylalanine, un acide aminé indispensable, c’est-à-dire que l’organisme ne peut pas synthétiser et doit donc trouver dans alimentation.
Dans l’organisme, la phénylalanine est transformée en tyrosine (autre acide aminé), puis la tyrosine en DOPA.
Enfin, la DOPA se transforme en dopamine.
Le neurotransmetteur au niveau du locus niger est justement la dopamine. C’est un cas rare puisque la plupart des synapses de l’organisme utilisent plutôt l’acétylcholine, la noradrénaline, parfois la sérotonine ou d’autres corps chimiques encore.
La maladie de Parkinson s’accompagne d’une diminution du taux de dopamine dans le locus niger, d’où l’idée de l’utiliser comme médicament. Malheureusement la dopamine ne peut pas passer la barrière méningée, c’est-à-dire de la circulation sanguine au cerveau. C’est pourquoi on utilise en thérapeutique son précurseur la DOPA, qui elle, peut le faire.