LA SCLEROSE EN PLAQUE S.E.P

1-     Généralités

2-     Circonstances de découvertes

3-     Examens para cliniques

4-     Le tableau confirmé

5-     Problèmes de vaccination et de la S.E.P

6-     Traitements

1-      Généralités

Cette pathologie est caractérisée par des lésions histologiques avec, en particulier, des zones de démyélinisation et la constition de plaques de sclérose (= fibrose + rétraction).

Ces lésions histologiques ne peuvent être affirmées que par la biopsie du système nerveux central, essentiellement par autopsie.

Tous les autres examens para cliniques, même l’I.R.M, ne sont qu’évocateurs de la S.E.P.

Le diagnostic repose donc sur la clinique de la maladie.

Cette pathologie est d’étiologie inconnue ; la guérison n’est donc pas envisageable. Le mécanisme est de type auto immun, d’où des traitements par corticoïdes voire par les immuno suppresseurs.

Le traitement de fond est discuté car son effet sur l’évolution de la maladie n’est pas démontré. Cette maladie évolue par poussées, imprévisible, dont la fréquence conditionne le pronostic fonctionnel et même le pronostic vital.

Cette maladie est loin d’être rare et touche certains terrains particuliers :

• sujet jeune, 15 à 30 ans,
• légère prédominance féminine,
• antécédents familiaux de S.E.P et des autres maladies auto immunes.

Cette maladie est polymorphe, surtout au début de la maladie, et associe une fois évoluée :

• un syndrome pyramidal,
• un syndrome extra pyramidal,
• un syndrome cérébelleux,
• et des troubles visuels et psychiatriques.

2-      Les circonstances de découvertes

Le terrain est évocateur, et tout signes neurologique inexpliqué chez un sujet jeune doit faire suspecter une S.E.P.

Les principales circonstances de découverte sont les suivantes :

• troubles visuels, à type de paralysie occulo motrice,
  • soit une diplopie, (vision dédoublée)
  • soit un strabisme d’installation brutale.
• déficit moteur volontaire localisé avec des signes pyramidiaux,
• troubles de l’équilibre brutal, témoignant d’un syndrome cérébelleux,
• troubles sensitifs,
  • à type de paresthésies aux extrémités (acro paresthésies),
  • voire des douleurs véritables.

Ces troubles ont un autre élément évocateur :

• la survenue de poussée brutale avec régression spontanée en quelques semaines, c’est la poussé régressive de S.E.P.

L’élément majeur du diagnostic est la survenue d’une nouvelle poussée avec des nouveaux symptômes. Cette situation impose alors la pratique d’examen para clinique.

3-      Examens para cliniques

Les différents examens possibles sont les suivants :

• étude du L.C.R,
• scanner cérébral,
• I.R.M.

L’étude du L.C.R retrouve des anomalies fréquentes dans toutes les pathologies du S.N.C. Cet examen impose une ponction lombaire qui peut déclencher une poussée évolutive de S.E.P.

Le scanner retrouve des anomalies compatibles avec une S.E.P.

L’I.R.M retrouve des images plus spécifiques mais qui ne sont pas pathognomoniques.

4-      Le tableau confirmé

Au bout de quelques années d’évolution, le tableau est typique et, en général, lourdement handicapant.

Il existe des formes évolutives de la maladie :

• des S.E.P bénignes, avec très peu de poussées, et donc des handicaps modérés permettant une vie professionnelle globalement normale,
• des S.E.P gravissimes, ou la maladie évolue en permanence avec issue fatale en quelques années.

Dans la forme classique, la plus fréquente, au bout de quelques années, on constate à la suite de poussées régressives, incomplètes, de nombreuses séquelles :

• déficits moteurs étendus, avec,
  • spasticité,
  • hyper réflectivité,
  • et signe de Babinsky. 
• troubles de l’exécution des mouvements, dues,
  • au syndrome pyramidal,
  • au syndrome extra pyramidal,
  • ainsi qu’a l’hyper métrie et à l’adiadococynésie du syndrome cérébelleux.

• troubles de l’équilibre, lié au syndrome cérébelleux,
• troubles visuels,
  • soit paralysie occulo motrice,
  • soit névrite optique, avec baisse de l’acuité visuelle ou scotome (vision périphérique.
• troubles psychologiques, avec des troubles de l’humeur :
  • euphorie, voire excès maniaque,
  • et parfois, tendance dépressive.

De véritables manifestations psychiatriques sont possibles, en particulier  des délires et des hallucinations.

• troubles sensitifs, en particulier des paresthésies généralisés ou des douleurs erratiques (qui se baladent).

Ce tableau classique impose une prise en charge du malade en milieu spécialisé.

5-      Problème des vaccinations et de la S.E.P

La S.E.P est une maladie auto immune est toute stimulation de l’immunité, comme une vaccination à tendance à déclencher une poussée évolutive.

On n’a jamais démontré qu’une vaccination pouvait faire apparaître une S.E.P.

La vaccination si elle survient chez un sujet prés à déclencher une S.E.P va révéler la S.E.P ; ceci conduit alors à une association par le public de la vaccination et de la S.E.P.

C’est tout le problème de la vaccination de l’hépatite B chez le grand enfant.

6-      Le traitement

Il n’y a pas de traitement préventif.

Il n’y a pas de traitement curatif étiologique.

On peut traiter les poussées pour :

• diminuer leur intensité,
• raccourcir leur évolution,
• et limiter les séquelles.

Ce traitement est basé sur les corticoïdes à posologie forte.

Un autre traitement serait justifié :

• un traitement de fond pour diminuer le nombre de poussées.

Selon les services, ce traitement de fond est utile ou non. Ce sont essentiellement des traitements immuno suppresseurs avec toutes les variantes de cette stratégie thérapeutique.

De nombreux traitements de fond sont au stade expérimental.

Le traitement symptomatique est capital avec surtout rééducation et appareillage (O.P, chaussures orthopédique, releveurs, déambulateurs, fauteuil roulant).

Il faut en plus traiter les complications du décubitus (escarre / phlébites), les infections, et les accidents thérapeutiques.

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